渐冻人的典型症状 渐冻人的发病原因

一、渐冻人有哪些典型症状

渐冻人（ALS）患者一般最早出现的症状为手部不对称性肌无力，如扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退。ALS病情发展缓慢，但患者的手部无力越来越明显，并出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，并逐渐延至前臂、上臂、肩胛带肌群。肌萎缩区出现肌肉跳动感。症状进行性加重，下肢也感无力，僵直，动作不协调，行走时足下垂，但肌萎缩不明显。体格检查可见双上肢肌肉萎缩和无力，远端重于近端，有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤，肌张力不高，但腱反射亢进，霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。感觉系统客观检查无异常，但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。

疾病早期舌肌萎缩和纤颤较明显，甚至可为首发症状。随着病情发展，ALS肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部，最后到面肌和延髓支配肌，表现为构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等，但由于双侧皮质延髓束受损，发音困难和吞咽障碍可由假性延髓麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显，眼外肌一般不受累，一般无括约肌功能障碍，意识不受影响。

ALS晚期，患者可出现双侧胸锁乳突肌萎缩，患者无力转颈或抬头，不能吞咽，依靠鼻饲进食。当呼吸肌受累，患者即出现呼吸困难，胸闷，咳嗽无力，常死于呼吸肌麻痹所致的呼吸衰竭或吸入性肺炎。

二、渐冻人的发病原因有哪些

肌萎缩性侧索硬化症（渐冻人）是一种神经退化性疾病，目前医学界对其具体的发病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，都可能造成运动神经元疾病，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的谷胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的萎缩。产生渐冻人的原因，目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.线粒体能量代谢异常，神经细胞膜受损。

3.遗传基因突变，其中SOD1,TDP43等基因已明确。

4.免疫因素，患者血清中可以检测到多种抗体和免疫复合物，但尚未明确其靶细胞。

三、渐冻人需要做哪些化验检查

1.肌萎缩性侧索硬化（渐冻人）诊断必须有以下神经症状和体征

①下运动神经元损害特征，包括正常肌肉的肌电图改变；②上运动神经元损害的特征；③病情逐渐进展。

2.以下临床特征可支持渐冻人的诊断

①全身1处或多处有肌束颤动；②肌电图检查提示神经元性损害，并有高波幅，宽时限的运动电位；③运动和感觉传导速度正常，但远端运动传导的潜伏期可以延长；④无神经传导阻滞；⑤运动诱发电位检查结果提示皮质脊髓束受累。

3.以下检查有助渐冻人诊断

①肌电图检查，包括神经传导速度，阻滞试验和胸锁乳突肌的检查；②脑脊液中氨基酸含量升高；③脊髓和脑干MRI检查，有条件时可做功能性MRI;④肌肉活组织检查（活检）。

四、渐冻人病人的饮食疗法

渐冻人，运动神经元病发病隐匿，渐冻人患者不知不觉，最常见的是手部小肌肉萎缩，做手部小动作如写字、开锁、刷牙、系纽扣等没有力气、比较困难。那么，渐冻人的饮食疗法有哪些呢？

渐冻人的饮食疗法一：加味健步虎潜丸

黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克，补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。共为极细末，水泛为丸，3-9克/日2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。

渐冻人的饮食疗法二：生髓复痿丸

熟地、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各100克，黄芪200克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各150克。共为细末，炼蜜为300丸，1丸/日2次。

渐冻人的饮食疗法三：益髓汤

生黄芪、熟地、鸡血藤各15克，台参、白术、当归、白芍、鹿角胶（或鹿角霜）、补骨脂、川断、川牛膝各9克，甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克，盐知母、盐黄柏各6克。

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